颅咽管瘤的典型临床表现为内分泌功能紊乱和视觉异常。
因为颅咽管瘤大多数位于鞍区，位于这个部位的肿瘤首先可以压迫到垂体，从而导致垂体功能低下，这样就会引起甲状腺功能低下、身材矮小、月经紊乱等。
同时可以向上方压迫视交叉和视神经，这样会引起视野缺损多表现为双颞侧偏盲，还可以引起视力下降的症状。
肿瘤继续增大后，可以导致室间孔第三脑室和导水管的梗阻，从而引起继发性脑积水，此时可以导致颅内压力增高，表现为头痛、恶心、呕吐症状。
也有一些可以引起癫痫发作，导致反复出现肢体抽搐。
