髓母细胞瘤Ⅳ级为中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，起源于胚胎残余细胞，常难以彻底治愈，但随着手术、放疗和化疗效果逐渐改善，部分患者亦可获得长期生存，一般认为10年内无复发为“治愈”。
髓母细胞瘤多位于第四脑室顶的小脑蚓部，生长迅速，不易彻底切除，并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。此类肿瘤多见于儿童，发病高峰在10岁以前，多见于男性。早期可通过手术切除肿瘤缓解症状，但难以将肿瘤彻底清除，仍有复发风险。
随着显微外科技术、正规放射治疗和对化疗作用的重新认识，术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化疗可延长生存期、减少复发，部分患儿是有望获得治愈的。
