原发性胆汁性胆管炎的预后，相对来说是比较好的，特别是在发病早期，通过积极治疗能够达到很好的效果。
发病早期通过合理用药或者是规范治疗，一般情况下不会发展至肝硬化，而且治疗后的效果相对来说也是比较满意的，也不会对自身的寿命造成影响。如果在早期发现疾病时，没有得到及时治疗，可能会引起肝硬化，还会伴随着门静脉高压以及肝功能减退，如果出现了食道胃底静脉曲张时，会造成消化道大出血，危害到生命。
原发性胆汁性胆管炎一般需要配合医生使用糖皮质激素药物治疗，也可以同时配合环孢素药物调理，能够达到改善肝功能的效果，另外，还需要配合一般治疗，主要是适当增加营养或者是补充脂溶性维生素。
